La causa
Ya antes de este descubrimiento se creía posible, que la enfermedad fuera causada por un defecto genético en la replicación del ADN. Aquí es suficiente un pequeño cambio en una réplica de un gen, para causar la enfermedad. Se supone también, que en casi todos los pacientes se trata de una mutación única, y no heredable posteriormente, de un factor hereditario.
Debido a que la 'progeria' sólo ocurre esporádica y raramente dentro de las familias de nuestro planeta tierra, los estudios familiares para la identificación de la enfermedad son difíciles y sólo serán exitosos por medio de un trabajo conjunto europeo o internacional. La mutación ocurre evidentemente por casualidad. Un diagnóstico prenatal es ahora posible debido al descubrimiento del genoma.
Algunos científicos ven en la 'progeria' la 'clave de la inmortalidad'. Los investigadores creen en un reloj dentro del nucleo celular. Han encontrado que los extremos de los cromosomas (telómeros) contienen un cierto reloj de vida. Un segmento diminuto de ADN es allí mil veces junto.
Poco después del nacimiento los telómeros se acortan. Por cada división celular son utilizados aproximadamente 50 nucleótidos del ADN. El elixir de vida de la célula es agotado después de 80 a 100 divisiones celulares. Según esta teoría esto limita nuestra vida a máximo 120 años. Sin telómeros la célula se extingue.
Cuando los telómeros se han agotado, el degeneramiento de un cuerpo ya no se puede detener. Por medio de los llamados 'radicales libres' las células destruidas no se pueden regenerar o reemplazar. Como consecuencia se agota la producción de diversas hormonas. Faltan los medios para los trabajos de renovación necesarios. Aparecen las enfermedades de la vejez, como el debilitamiento del sistema inmunológico y la arteriosclerosis.
En efecto el científico Jerry Shaw encontró que los telómeros de las personas enfermas de 'progeria' están drásticamente reducidos (SPIEGEL del 22.01.96, Título: "Faustischer Pakt"). Esto no permite decir todavía, sí los telómeros son una causa más de la enfermedad 'progeria' o la causa del envejecimiento. Pues el envejecimiento es un proceso increiblemente complejo.
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